突发性耳聋临床路径释义2016版

一、突发性耳聋编码

疾病名称及编码：突发性耳聋(ICD-10：H91.2)

二、临床路径检索方法

H91.2

三、突发性耳聋临床路径标准住院流程

(一)适用对象

第一诊断为突发性耳聋(ICD-10：H91.2)。

释义

·急性特发性感音神经性听力损失，也称突发性聋、特发性突聋，为了规范名称，避免混淆，统一命名为突发性聋(简称突聋)。

(二)诊断依据

根据《临床诊疗指南·耳鼻咽喉头颈外科学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社，)、《突发性聋的诊断和治疗指南》(中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会;济南，)。

1.突然发生的,可在数分钟、数小时或3天以内。

2.非波动性感音神经性听力损失,可为轻、中或重度,甚至全聋。至少在相连的2个频率听力下降20dB以上。多为单侧,偶有双侧同时或先后发生。

3.病因不明(未发现明确原因包括全身或局部因素)。

4.可伴耳鸣、耳堵塞感。

5.可伴眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作。

6.除第Ⅷ对脑神经外,无其他脑神经受损症状。

释义

·年突发性耳聋指南的诊断依据为：

1.在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生;

2.未发现明确病因(包括全身或局部因素);

3.可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等;

4.可伴眩晕、恶心、呕吐。

·原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个表现症状。与年指南最大的区别是，年的指南新增加了根据听力曲线进行的分型：突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。

1.低频下降型：Hz(含)以下频率听力下降，至少、Hz处听力损失≥20dBHL。

2.高频下降型：Hz(含)以上频率听力下降，至少、Hz处听力损失≥20dBHL。

3.平坦下降型：所有频率听力均下降，～Hz(、、、、、、Hz)平均听阈≤80dBHL。

4.全聋型：所有频率听力均下降，～Hz(、、、、、、Hz)平均听阈≥81dBHL。

注：中频下降型突发性聋(听力曲线Hz处有切迹)我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)。

(三)治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南·耳鼻咽喉头颈外科学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社，)、《突发性聋的诊断和治疗指南》(中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会;济南，)。

详细询问病史，积极寻找病因，尽早介入治疗。

1.一般治疗:适当休息并治疗相关疾病,如高血压、糖尿病等。

2.糖皮质激素类药物。

3.改善内耳微循环药物。

4.降低血液黏稠度和抗凝药物。

5.神经营养类药物。

6.其他治疗,如混合氧、高压氧等治疗。

释义

·年突发性耳聋指南的基本治疗建议：

1.突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗。激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。

2.突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物和抗氧化剂。可使用长春胺缓释胶囊改善内耳循环，提高神经元的抗氧化能力，保护神经元细胞，减少细胞凋亡。

3.同种类型的药物，不建议联合使用。

4.高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。

5.疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者，听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。

·这些治疗建议仍然只是原则性的。临床可根据具体情况进行加减。

(四)标准住院日为15～17天

释义

·如果在治疗过程中，听力完全恢复正常，即可出院。并不一定必须治疗15～17天。

(五)进入临床路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：H91.2突发性耳聋疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入临床路径。

释义

·如果在住院检查治疗过程中，发现突发性聋的明确病因，如听神经瘤。此时突聋只是症状，不能再作为疾病诊断。同时，可能需要中止突聋诊疗的临床路径，进入原发病(如听神经瘤)的诊疗路径。

(六)住院期间检查项目

1.必须检查的项目

(1)血常规、尿常规。

(2)肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能。

(3)感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等)。

(4)X线胸片、心电图。

(5)纯音听阈测试。

2.根据患者情况可选择的检查项目

(1)血清病毒学检测。

(2)声阻抗检查：包括鼓室压曲线和镫骨肌反射。

图电流检查

(3)耳蜗电图。

(4)听性脑干反应，40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位)。

(5)耳声发射检测(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射)。

(6)前庭功能的相关测试。

(7)影像学检查(CT或MRI)。

释义

·必须检查的项目还包括：

1.耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。

2.音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验;

3.纯音测听：包括、、、、、及Hz的骨导和气导听阈。

4.声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。

5.伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和(或)Roll试验。

·根据患者情况可选择的检查项目有：

1.其他听力学检查：如诱发耳声发射、听觉脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等;

2.影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变;根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查;

3.实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等;

4.病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等;

5.对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。

·对于有设备噪声或较强刺激声的检查(如MRI、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般建议安排在突聋发病1周以后进行。如果患者有听觉过敏或者重振现象，进行有噪音的检查时，需要戴耳塞进行防护。

(七)治疗方案与药物选择

根据患者的纯音听阈受损程度、并发症的情况、全身状况采取个性化的综合治疗。

1.静脉或口服药物治疗

(1)糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的不良反应并对症处理;防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。

给药途径：口服泼尼松，首剂1mg/kg体重(最大剂量60mg/d)，5～7天后递减(可根据具体情况调整)，或鼓室内激素给药。

*可酌情静脉途径给药。

(2)改善血液循环类药物：根据患者纯音听阈严重程度及全身状况选择用药。

①降纤类：治疗前血浆纤维蛋白原在正常范围内，治疗过程中监控纤维蛋白原及肝功能。

②微小血管扩张剂。

(3)可选用神经营养药物作为辅助用药。

2.可选用高压氧治疗。

3.对症处理。

释义

·突发性耳聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗。糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松，每天1mg/kg(最大剂量建议为60mg)，晨起顿服;连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4～5次。耳后注射可以使用甲强龙20～40mg，或者地塞米松5～10mg，隔日1次，连用4～5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg(1ml)，耳后注射1次即可。对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。血液流变学治疗包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶、纤溶酶等。

·结合患者情况选用改善微循环药物。如长春胺缓释胶囊，可维持或恢复微血管的生理扩张，提高神经元对血氧和葡萄糖的利用率，恢复神经元的正常代谢，以保护神经元细胞。

·突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。

(八)出院标准

1.主诉听力恢复病前水平且纯音听阈达到年济南会议制定的治愈标准。

2.或综合治疗满1疗程。

释义

·主诉听力恢复病前水平且纯音听阈达到年突发性耳聋指南制定的治愈标准。如果在治疗过程中，听力完全恢复正常，则不必必须治疗完成整个疗程，可以出院。

(九)变异原因及分析

1.治疗过程中出现药物不良反应，须视具体情况调整用药。

2.伴有其他全身疾病的患者须监控相关疾病的发展，若有加重须联合相关科室进行诊治。

释义

·如果在住院检查治疗过程中，发现突发性聋的明确病因，如听神经瘤。此时突聋只是症状，不能再作为疾病诊断。同时，可能需要中止突聋诊疗的临床路径，进入原发病(如听神经瘤)的诊疗路径，或者转入其他专科进行治疗。

四、突发性耳聋临床路径给药方案

根据患者的纯音听阈曲线类型、受损程度、并发症的情况、全身状况采取个性化的综合治疗。

1.低频下降型：①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。②平均听力损失30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等);听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药。③少部分患者采用②的方案治疗无效，和(或)耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶、纤溶酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。

2.高频下降型：①改善微循环药物(如银杏叶提取物、长春胺缓释胶囊等)+糖皮质激素;②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好;③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。

3.全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶、纤溶酶);②糖皮质激素;③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物、长春胺缓释胶囊等)。建议尽早联合用药治疗。

全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗。

1.糖皮质激素在应用生理剂量替代治疗时无明显不良反应，不良反应多发生在应用药理剂量时，而且与疗程、剂量、用药种类、用法及给药途径等有密切关系。结核病、急性细菌性或病毒性感染患者应用时，必须给予适当的抗感染治疗。长期服药后，停药前应逐渐减量。糖尿病、骨质疏松症、肝硬化、肾功能不良、甲状腺功能低下患者慎用。

2.银杏叶提取物耐受性良好，罕有胃肠道不适、头痛、血压降低、过敏反应等现象发生，一般不需要特殊处理即可自行缓解。长期输注时，应改变注射部位以减少静脉炎的发生。

3.巴曲酶或纤溶酶具有降低纤维蛋白原的作用，用药后可能有出血或止血延缓现象。

1.对糖皮质激素及肾上腺皮质激素类药物有过敏史患者禁用,特殊情况下权衡利弊使用，注意病情恶化的可能;高血压、血栓症、胃与十二指肠溃疡、精神病、电解质代谢异常、心肌梗死、内脏手术、青光眼等患者一般不宜使用。

2.银杏叶提取物金纳多不影响糖代谢，因此适用于糖尿病患者。高乳酸血症、甲醇中毒者、果糖山梨醇耐受性不佳者及1,6-二磷酸果糖酶缺乏者，给药剂量每次不超过25ml。

3.巴曲酶或纤溶酶应低温冷藏。有药物过敏史者、有消化道溃疡史者、患有脑血管病后遗症者、70岁以上高龄患者慎用。

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