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感冒喷嚏后，耳朵越来越聋了小心
天气炎热，加上户外出汗后直吹空调，小明最近感冒了，狂打喷嚏、猛咳嗽。
小明妈妈反映，最近大声叫他也不应，说话经常打岔，还老嚷嚷着上课听不清，不想上学。
难道喷嚏打多了，耳朵打“聋”了？经过细细问病史发现，小明说话晚，2、3岁才学会说话，家里人一直以为是“贵人语迟”。
现在小明快8岁了，但是说话口齿不是很清楚，家里人觉得是“大舌头”，也没特别注意。
这次感冒后，要特别大声和他说话，家里人才觉得可能是耳朵不对劲。
听力检测和耳部CT等检查下来，最终确诊为重度感音神经性聋，而致聋“真凶”并不是感冒、打喷嚏，而是从娘胎里遗传下来的“大前庭导水管综合症”，也就是通常说的“大前庭”。
什么是“大前庭”？长沙医院专家表示：“大前庭”是以前庭导水管扩大为特征的先天性内耳畸形，伴有感音神经性聋的，属于一种先天性遗传性耳聋。
它的典型表现是出生至青春期的任何时期，有进行性、波动性的听力下降，发病突然，常常是双侧感音神经性聋。
部分病人出生时听力正常或是听损程度较轻，不易被发现；而当病人头部受伤、上呼吸道感染、用力打喷嚏、咳嗽等时，会导致听力骤然下降，病人往往因此来就医。
开篇说到的小明就是如此，幼时可能有较轻程度的听力损失，未及时发现，导致“晚说话”“口齿不清”；而这次感冒、狂打喷嚏、猛咳嗽，导致听力进一步下降至重度听力损失。
“大前庭”和遗传有什么关系？“大前庭”可能是胚胎时期前庭迷路的发育收到遏制和畸变所致，为家族遗传，属于常染色体隐性遗传疾病。
经证实，SLC26A4基因是“大前庭”的责任基因。我们平时提到的“一巴掌致聋”“一跤摔聋”其实也都与SLC26A4基因突变有关，可以说绝大多数“大前庭”都是SLC26A4基因突变惹的祸。
SLC26A4基因突变属于常染色体隐性遗传，这意味着双方均携带这个突变基因的父母，虽然他们表现为听力正常，但他们有25%的概率会生出一个“大前庭”聋儿。
我们也可以推测，如果小明的父母听力正常，他们双方应该都携带了SLC26A4基因；如果要生二胎，可能有25%的概率为“大前庭”。
“大前庭”了，该怎么办？长沙医院专家表示：对于确诊为“大前庭”的患儿，听力较好或有残余听力者应及时治疗，严重的尽早配戴助听器；听力损失达到重度及以上的，且助听器无效或效果不佳者，建议适时植入人工耳蜗。
重点是早发现、早诊断、早干预，并进行听觉言语康复训练，以避免言语发育迟缓甚至聋哑。
在确诊后，建议避免接触强噪声，尽量不要参加剧烈体育运动，避免跌倒、撞击等头部外伤，避免可能导致气压伤的运动项目，如潜水。
而一旦发现“大前庭”患者听力出现突然下降或波动时，医院的耳鼻喉科就诊，专业的耳科医生通常会按照突发性聋的模式进行“抢救”。
部分及时治疗者可能听力有所恢复，但一般来说，随着病情的发展，听力会越来越差。
如何提前发现甚至预防“大前庭”？目前来说，还没有发现能够治疗“大前庭”的方法，也无法改善听力或延缓听力损失的进一步下降。
实际上，提前发现是治疗“大前庭”的最好方法：通过新生儿听力筛查和耳聋基因检查，尽早发现并确诊“大前庭”，进而使用助听装置或植入人工耳蜗进行听力干预。
而预防“大前庭”方法就是“防范于未然”：对于疑似有“大前庭”家族遗传的夫妇，孕前进行耳聋基因检查、产前基因诊断或胚胎植入前基因诊断，提前获悉是否会生育“大前庭”聋儿并采取干预措施。
所以，我们在日常生活中，一定要多留个心眼，细心观察孩子的听力、言语发育情况，如发现有任何听力不好的迹象，要及时就诊，早发现、早诊断、早干预、早康复，让孩子能融入正常的生活和学习。
医生简介赵素萍教授主任医师█医院博士生导师
█医院特聘专家
93年享受政府特殊津贴，教授，博士学位，博士生导师，中南大学医院耳鼻咽喉头颈外科主任，中华医学会耳鼻咽喉科专业委员会湖南省分会副主任委员;在国内外各级杂志发表论文50多篇。长期从事鼻咽癌及头颈肿瘤基础与临床研究。具有在丰富的临床工作经验，尤其是对鼻咽癌、喉癌、下咽癌、鼻腔鼻窦肿瘤、鼻颅底肿瘤及颈部肿块等的诊断和治疗有较深入的研究。
刘柏生教授副主任医师█医院副主任医师
█医院副主任医师
█曾在北京医院、南方医科大进修
从事耳鼻咽喉科工作近30年，曾在北京医院、南方医科大、医院学习进修。毕业于南华大学，先后在耳鼻喉医学期刊杂志上发表学术论文20余篇。擅长对各类型鼻腔、鼻窦疾病的鼻内镜微创手术、声带显微手术、早期咽喉肿瘤手术及功能重建慢性中耳炎、鼾症微创手术治疗、鼻咽癌的早期诊断等耳鼻喉常见病有丰富的临床经验。
蒋凯苓教授副主任医师█医院副主任医师
█医院副主任医师
█医院进修
从事耳鼻咽喉科工作20余年，医院进修学习。南华大学硕士研究生毕业，先后在耳鼻喉医学期刊杂志上发表学术论文10余篇。擅长耳科疾病及耳鼻咽喉头颈肿瘤的诊疗。精通耳鼻咽喉头颈常见病、多发病、肿瘤的诊断和治疗。特别是耳鸣、耳聋、鼻窦炎、咽喉炎、中耳炎及儿童微创手术及重建、耳源性眩晕疾病的内科治疗有独特的见解。
王政教授副主任医师█医院副主任医师
█医院副主任医师
█曾多次赴医院进修
从事耳鼻咽喉科工作20余年，曾多次赴医院进修。毕业于南华大学，多次参加中华医学会耳鼻喉科分会的学术会议，发表学术论文10余篇曾获得优秀论文奖。对鼻内窥镜手术、鼻微创手术、耳显微手术有独到见解;致力于慢性中耳炎、周围性面瘫、耳硬化、面神经瘤、听神经瘤、岩尖胆脂瘤以及其他颅底、咽喉等疾病的显微外科治疗。
杨宁教授副主任医师█医院副主任医师
█医院副主任医师
█曾多次赴湘雅医学院进修
从事耳鼻咽喉科工作20余年，本科毕业于南华大学，研医院，多次医院进修;先后在耳鼻喉医学期刊杂志上发表学术论文20余篇。擅长耳鼻咽喉科疑难病诊断治疗、耳鼻咽喉头颈外科各种复杂手术的治疗，在国内开展了等离子低温手术、声带显微手术、鼻窦疾病的鼻内镜微创手术等疾病的治疗，取得了良好的治疗效果。
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