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梅尼埃病的诊治新进展
梅尼埃病（Meniere’sdisease，MD）由法国Meniere医师于年首先描述，概括其典型症状为发作性眩晕、波动性听力损失、耳鸣和耳闷。年Halloike和Yamakawa各自但几乎同时报道了在MD患者颞骨标本中发现内淋巴积水，共同奠定了ＭＤ病理机制理论的基础。多项研究表明，内淋巴积水的潜在原因包括淋巴液形成和（或）回收紊乱、离子失衡、病毒感染、自身免疫反应、变态反应、遗传异常等。ＭＤ临床常见，其发病率为／，人群患病率为（～）／。
一项针对患者生活质量的研究表明，ＭＤ的影响与一些常见慢性疾病类似，其中以眩晕的影响最大。发作期ＭＤ对生活质量的影响程度，高居于阿兹海默病与病亡前６ｄ的艾滋病或癌症之间。
１ 诊断技术
传统检查技术包括听力测试、眼震电图（ENG）、耳蜗电图（ECoG）、耳蜗积水分析掩蔽程序（CHAMP）等。
听力测试是建立ＭＤ诊断及随访预后的必要指标，甘油试验阳性则具有确诊意义。Belinchon回顾性研究结果验证了ＭＤ听力学特征的临床总结，即听力损失表现为低频感音神经性聋，具有波动和可恢复性；但随着反复发作呈现为持久、渐进加重的感音神经性聋，可以影响到所有频率。
ENG通常在抗眩晕药物停止使用２周后进行，包括视动检查、位置性检查和冷热试验，为ＭＤ诊断的常规技术之一，但在近半数的ＭＤ确诊病例中显示为阴性。内淋巴积水通常导致患耳的前庭反应减弱，在激惹性损害时反而继发性前庭反应增强。
ECoG则是通过记录声音诱发的总和电位与神经动作电位之间的比值（-SP／AP），从而反映耳蜗基膜扩张所产生的内耳压力。-SP／AP比值大于35％通常被视为内淋巴积水的指征，阳性结果在活动期ＭＤ患者中较易引出。但有研究表明，即便在确诊ＭＤ病例中，阳性率也不足70％，提示其敏感性及特异性均不高。尤其是在ＭＤ发作间歇期，比值通常达不到阳性标准。提示-SP／AP对ＭＤ的诊断特异性有待提高。
CHAMP一种新的ABR记录程序。由于耳蜗积水改变了基膜的反应特性，使得掩蔽效率降低，表现为掩蔽不足。该技术以高通噪声掩蔽进行不同频率掩蔽下的ABR记录，以波Ⅴ潜伏期作为指标，将其与普通模式ABR进行对比，从而评判正常或异常。正常人群中，掩蔽导致波Ⅴ的潜伏期延长；而在ＭＤ患者中，则表现为潜伏期缩短。上述研究认为，潜伏期延长0.3ms是评估异常的有效指标，并陆续报道了高达90~％的敏感度以及95~％的特异度。
前庭诱发肌电位（VEMP）是评估椭圆囊及球囊耳石器官功能的一种神经电生理测试，可以进一步分为记录缩颈肌群的胸锁乳突肌电位（CVEMP）及眼外肌群的下斜肌电位（oVEMP）。前者主要反映球囊功能，后者主要反映椭圆囊功能。在前庭神经元炎、良性阵发性位置性眩晕和听神经瘤中也可能出现VEMP减弱或消失，用于鉴别ＭＤ与前庭型偏头痛时也具有不确定性，提示现有检测策略对ＭＤ的特异性及敏感性尚显不足。
近年来逐步发展起来的MRI造影检查有望为内淋巴积水提供直观的证据。我们的研究还发现，确诊ＭＤ患者的前庭窗通透性弱于未见内淋巴积水者，提示内淋巴积水可能影响前庭窗的通透性。
２ 鉴别诊断
外周性前庭疾病之间的鉴别诊断有很多共通之处。总体而言，依据解剖学、生理学、典型症状及表现，可将?外周性前庭疾病分为３大类：
①慢性双侧性前庭功能丧失，特征表现为头部运动时的振动幻视（头动时不能维持凝视稳定）以及步态与姿势控制障碍，例如双侧前庭病；
②急性或亚急性的单侧前庭功能障碍，特征表现为急性发作的严重旋转性眩晕、振动幻视及失平衡，例如前庭神经元炎；
③外周前庭系统的发作性、不完全性刺激或抑制，以反复发作性眩晕为主要特征。
最常见的６种外周性前庭疾病以及其在所有眩晕疾病中的占比依次为BPPV（17.7％）、ＭＤ（10.1％）、前庭神经元炎（8.1％）、双侧前庭病（7.2％）、阵发性眩晕症（3.9％）和上半规管裂综合征（包括所有外淋巴瘘病例在内，0.6％），构成了总病例数的近半成。
每例鉴别诊断均需要详细的病史和临床检查，特别是头脉冲试验（HIT）、位置性检查、眼震检查、听力测试、姿态检查。
双侧前庭病的主要症状包括运动相关的位置性眩晕、步态不稳、行走时视线模糊以及空间记忆和辨别障碍。
前庭神经元炎的主要特征为急性、持续性、旋转性眩晕，朝向对侧耳的水平旋转性、并可被固视所抑制的自发性眼震，体位相关的失平衡以及病理性头部脉冲试验。
BPPV的确诊有赖于在位置试验中引出的位置性眼震，并据此判断责任半规管的管石症或嵴石症。
阵发性眩晕症的特征为无明显诱因、反复、短暂发作的眩晕，定常态MRI可见95％患者存在小脑前下动脉对第八脑神经的神经血管压迫。
上半规管裂综合征（包括其他迷路瘘管）主要表现为压力改变导致的反复发作性眩晕、头晕、失平衡，可伴或不伴有听力下降。
３ 治疗
庆大霉素的疗效是基于对Ⅰ型前庭毛细胞的破坏。双盲随机对照的前瞻性研究以及循证医学研究均已经证实了鼓室注射庆大霉素对ＭＤ患者眩晕控制的有效性。
对于鼓室注射糖皮质激素，一项双盲随机对照的前瞻性研究提示了82％的眩晕控制率，显著优于对照组的57％。也有研究比较了上述2种药物鼓室注射的疗效，发现地塞米松对眩晕发作的控制率（93％）显著优于庆大霉素（60％）。
手术依然是保守治疗无效的ＭＤ的选项。手术可分为２大类，一是保留前庭功能但可改变疾病演变进程的非破坏性手术，包括内淋巴囊减压（乳突腔）引流术、半规管阻塞术、鼓室植入通气管的压力治疗；一是通过消除前庭功能而控制眩晕的破坏性手术，包括选择性前庭神经切断、迷路切除和鼓室庆大霉素注射。由于ＭＤ临床表现多变，确诊相对困难并且具有波动性发作特征，从而决定了手术选择的困难性和术后长期随访的必要性。一般认为，内淋巴囊减压术的远期有效率约为７０％，失败者还可以再次或进行其他手术。
压力治疗是一种微创的手术治疗方式，有研究报道在植入通气管后患者即可获得明显改善的症状评分，并且在压力治疗开始１个月左右达到90％的眩晕控制率，以及耳聋与耳鸣的显著改善。
４ 展望
既往由于缺乏直观的内淋巴积水证据，因此典型病史构成了ＭＤ诊断的主要依据。鼓室注射Gd造影剂MRI可以清晰显示ＭＤ患者的内淋巴积水，并提供稳定、可量化的结果。利用该技术并结合疗效、听力测试、前庭功能检测、VEMP、CHAMP、ECoG等指标，有望提高我们对ＭＤ病理机制的认识。此外，探索新型治疗方法是临床面临的另一热点问题。
来源：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
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