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台湾女作家琼瑶小说哑妻与聋哑
琼瑶(-)是台湾著名女作家，琼瑶的小说，以及根据她的小说改编的电视剧曾经风靡大陆，形成了一股“琼瑶热”。
图为：琼瑶
最近，笔者特意阅读了一本琼瑶的小说，书名《六个梦》，其中第二个梦题为“哑妻”，故事情节如下：
民国前二十年左右，北平城里。两个少妇为她们肚子里的孩子指腹为婚。结果，表姐柳太太生了个男孩子，取名静言。表妹方太太生了个女孩子，取名依依。方依依温柔美丽，但不幸天生聋哑。为了实践指腹为婚的诺言，柳静言娶了方依依，这位美丽娴静的哑妻。
图为：《哑妻》剧照
第二年春天，依依怀了孕。“这年冬天，天降大雪，柳静言的大女儿在冬天出世了”，取名为瑞雪，全家人都叫她雪儿。雪儿快满一周岁时，柳静言发现雪儿是个聋子，因为听不到声音，也永远不可能学会说话了。
雪儿3岁了，美丽可爱，已学会和母亲打手语。一星期后的一个晚上，方依依写了一张纸条给柳静言：“我又怀孕了，我希望是个正常的男孩子！”但是，柳静言却让方依依喝了堕胎药，孩子流产了，是一个已成形的男胎。第二天，柳静言离家出走。3年后，依依收到柳静言的一封信，地址是日本东京。在东京，柳静言与一位日本艺妓同居，生下一男一女，都不是聋哑。
图为：《哑妻》剧照
方依依35岁时病逝，终生都没有说过话。
七七事变那一年，雪儿年已30，还没有出嫁。雪儿用笔告诉柳静言，妈妈临终前说：“有一天，你会非常寂寞，她要我在她的床前发誓，终身不离开你。我发了誓。妈妈早就知道弟妹们会离开你，也知道你会需要我。爸爸，我何必嫁呢？我满足于我的生活，照应你，像妈妈所期望的，我会感觉到妈妈也和我们在一起。你、妈妈，和我。这是你离开10年中，妈妈天天祈求的日子。”
雪儿放下笔，仰脸望着柳静言，她嘴边有个宁静的微笑，但眼睛中却含满了泪水。柳静言扶着桌子，望着雪儿写的这一篇话，他泪眼模糊，心里在反复叫着：“依依！依依！依依！”
夜深了，风大了。老人结束了他的第二个梦。
在这篇小说中，作家琼瑶准确无误地指出了聋哑症的重要特点：1.遗传性；2.因聋而哑；3.手语的应用。
一、耳聋的遗传性：从小说中我们知道，方依依和她的女儿雪儿都是先天性聋哑，说明这种疾病有遗传性。更准确地说，不是聋哑有遗传性，而是耳聋有遗传性。据估计，先天性耳聋中有一半属于遗传性耳聋，遗传方式有以下5种：(1)常染色体隐性遗传性聋；(2)常染色体显性遗传性聋；(3)连锁遗传；(4)线粒体突变母系遗传；(5)Y-连锁遗传。
图为：遗传性耳聋基因检测
方依依和柳静言是近亲结婚，因为他（她）们的母亲是表姐妹。携带致聋基因的表兄妹婚配，就造成了他们的女儿雪儿是先天性聋哑。所以，国家明文规定：直系血亲和三代以内的旁系血亲禁止结婚。
柳静言离家出走以后，与一位日本艺妓同居，生下一男一女，都不是聋哑。为什么呢？可能的解释就是那位日本女人没有携带致聋基因，而且，他们也不是近亲结婚。同样，如果方依依不是与柳静言结婚，她的子女也可能不是先天性耳聋。
二、因聋而哑：人在说话时，时刻都在自己耳朵的监听之下，边听边说边调整，从幼儿学话起就开始利用这种方式，慢慢形成了正常的语言表达能力。先天性耳聋的人从小就听不到外界的声音，丧失了听取和学习言语的能力，其实，他们的发音器官和大脑的语言中枢都是正常的，这就是“因聋而哑”。由于因聋致哑的情况十分普遍，因此有“十聋九哑”之说。另外有少数人，因为大脑语言中枢有病变，他们尽管耳朵不聋，但是也丧失了说话能力，这种情况临床上称为“听哑症”。
对于聋儿而言，如果给予早期教育，许多聋儿是可以学会说话的，因此，第一届世界聋人协会()就提出将聋哑人改称为聋人。在琼瑶的小说《哑妻》中，方依依和雪儿都是因聋而哑，严格地说，她们只是聋人，而不是哑巴。如果按照这样的观点，琼瑶的小说《哑妻》，应当改名为《聋妻》，您意下如何？
三、手语：手语是聋人（聋哑人）的交流手段，是一种语言，也是一门艺术。美好的艺术！
图为：手语演示
回顾历史，第一位聋人教育家是法国的德雷佩神父(AbbeCharlesMicheldeLEpee)，为了教育聋孩子们，他创制了手语，在法国政府的支持下，年，世界第一所聋校——法国巴黎聋校(InstitutNationaldeJeunesSourdsdeParis)成立，德雷佩神父担任第一任校长。
中国的手语工作仅有多年的历史。清光绪十三年()，美国传教士梅里士在山东登州（今蓬莱）创办聋哑学校，并搜集中国聋人手势，同时将手指字母传入中国，这是我国手语应用和聋人教育的开端。
雪儿3岁时就学会了和母亲打手语，如果说雪儿的手语是和她的妈妈方依依学的，那方依依的手语又是和谁学的呢？难道手语可以无师自通吗？
四、新生儿听力筛查：据调查发现，正常新生儿听力障碍发生率为0.1%-0.3%，卫生部“新生儿疾病筛查工作管理办法”中就包括新生儿听力筛查。
图为：新生儿听力筛查
通过耳声发射法(TEOAE)和听觉诱发电位(ABR)检查，如果确定患儿为先天性耳聋，应在出生后3-6个月内给予医学干预。早期诊断和早期干预的患儿，言语能力可达正常的80%。对听力有障碍的新生儿，宜采用佩戴助听器、语言训练等早期干预治疗，对完全听力丧失的婴儿应选择电子耳蜗植入手术。聋哑儿童宜及早上聋哑学校进行专门教育，包括听觉语言的训练。
五、电子耳蜗：为了解决先天性耳聋儿童的说话问题，目前，已经研制成功了一种叫做“电子耳蜗”的装置，电子耳蜗植入手术是目前世界上治疗耳聋最先进的技术。
图为：人工耳蜗
电子耳蜗实际上相当于一个助听器，由主机和接收器两部分组成，接收器植入皮下，主机随身携带，两者通过同频无线电工作。它能够代替病变受损的听觉器官，借助电子耳蜗直接刺激病人的听神经，再由大脑产生听觉。病人能听到自己和人们讲话的声音。经过一段时间训练后，就可能具备说话的能力，一部分儿童还可以进入普通学校就读。
总之，随着社会和医学的进步，对聋儿可以早期发现，早期干预，使聋人可以听到声音，恢复说话的能力，至少是做到“聋而不哑”，以后，再想娶到像琼瑶在小说中描写的那样美丽贤惠的“哑妻”，基本上是不可能了。
（医院王荣光教授的《古今名人与耳鼻咽喉疾病》一书（山西出版传媒集团三晋出版社出版），本文获得作者授权发布，未经王荣光教授授权禁止其他媒体转载）
